Bagi kebanyakan orang, hemofilia mungkin terasa asing. Kendatipun setiap 17 April diperingati sebagai World Haemophilia Day atau Hari Hemofilia sedunia.
Menurut catatan WHO, 1 dari 10 ribu anak lelaki di dunia menderita penyakit gangguan pembekuan darah ini. Namun begitu, penyakit ini bukan hanya menyerang anak lelaki, tapi juga anak perempuan.Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia atau penyakit gangguan pembekuan darah bawaan bisa menimbulkan kecacatan, bahkan kematian pada penderitanya jika tidak ditangani dengan baik.
Oleh karena itu, gejala-gejala penyakit tersebut harus dikenali sejak dini agar penderita bisa segera mendapat pengobatan sehingga kualitas hidupnya bisa terjaga meski penyakitnya tidak bisa disembuhkan.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.
Prof Dr. S. Moeslichan MZ dari Bagian Hematologi Anak FKUI-RSUPNCM mengatakan, Hemofilia tidak hanya menyerang anak laki-laki ataupun perempuan karena penyakit ini diturunkan dari ibu.
Soalnya, pada hemofilia terjadi kerusakan kromosom X. Bukankah kromoson pada ibu adalah XX, sedangkan pada ayah adalah kromosom XY?
"Jadi, hemofilia ini numpang lewat melalui ibu, lalu turun ke anak lelaki," terang Moeslichan. "Bila turun ke anak perempuan, maka anak perempuan ini akan menjadi pembawa sifat," tambahnya.
Disamping faktor keturunan, ternyata hemofilia bisa juga terjadi lantaran mutasi. Dengan demikian, seperti dikatakan Moeslichan, "Mungkin saja ayah dan ibunya tak membawa turunan hemofilia, tapi tiba-tiba ada mutasi pada si ibu sehingga si anak kemudian mengidap hemofilia.
"Jadi, hemofilia karena mutasi ini munculnya secara spontan. Mutasi bisa terjadi karena berbagai faktor yang terdapat di alam seperti radiasi, polusi, virus, perubahan ozon, dsb."
Gejala dan Pengobatan Hemofilia
Gejala yang mudah dikenali adalah bila terjadi luka yang menyebabkan sobeknya kulit permukaan tubuh, maka darah akan terus mengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku.
Bila luka terjadi di bawah kulit karena terbentur, maka akan timbul memar/ lebam kebiruan disertai rasa nyeri yang hebat pada bagian tersebut. Perdarahan yang berulang-ulang pada persendian akan menyebabkan kerusakan pada sendi sehingga pergerakan jadi terbatas (kaku), selain itu terjadi pula kelemahan pada otot di sekitar sendi tersebut.
Bagi mereka yang memiliki gejala-gejala tersebut, disarankan segera melakukan tes darah untuk mendapat kepastian penyakit dan pengobatannya. Pemberian transfusi rutin berupa kriopresipitat-AHF atau Recombinant Factor VIII untuk penderita Hemofilia A dan plasma beku segar untuk penderita hemofilia B.
Terapi lainnya adalah pemberian obat melalui injeksi. Baik obat maupun transfusi harus diberikan pada penderita secara rutin setiap 7-10 hari. Tanpa pengobatan yang baik, hanya sedikit penderita yang mampu bertahan hingga usia dewasa. Karena itulah kebanyakan penderita hemofilia meninggal dunia pada usia dini.
Ada dua cara pengobatan hemofilia, yakni pertama terapi on demand yaitu terapi saat terjadi perdarahan menggunakan infus produk untuk menggantikan faktor pembekuan.
Sedangkan yang kedua profilaksis adalah infus faktor ke delapan secara rutin untuk mempertahankan kadar minimum faktor VIII/IX dengan kadar konsentrasi untuk mencegah sebagian besar pendarahan
Penderita hemofilia juga harus rajin melakukan perawatan dan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. Untuk pemeriksaan gigi dan gusi, dilakukan minimal enam bulan sekali, karena kalau giginya bermasalah misal harus dicabut, tentunya dapat menimbulkan perdarahan.
Selain itu penderita Hemofilia sedapat mungkin menghindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan dan jangan sembarang mengonsumsi obat-obatan. Untuk pelaksanaan operasi ringan hingga berat bagi penderita hemofila harus melalui konsultasi dokter.
Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. Karena berat badan berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).
Olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuh. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan.
0 komentar:
Posting Komentar